Нейрофиброматоз – заболевание, иногда передающееся по наследству, характеризующееся сочетанием кожных проявлений с аномалиями развития внутренних органов и костей. Нейрофиброматоз характеризуется появлением множественных нейрофибром – доброкачественных опухолей, происходящих из клеток нервной ткани (периневральных фибробластов и периферических шванновских клеток). Мужчины болеют нейрофиброматозом в два раза чаще женщин.
Причины возникновения нейрофиброматоза
Причиной нейрофиброматоза является генная мутация. В половине случаев эта мутация передается по наследству, и еще в половине является приобретенной. Что является причиной приобретенной мутации, до сих пор неизвестно, в связи с чем затруднена профилактика данного заболевания.
Клинические проявления нейрофиброматоза
Основным симптомом нейрофиброматоза является появление нейрофибром – множественных доброкачественных опухолей, расположенных на нервных стволах. Это тот основной признак, с которым пациент обращается к врачу. Появлению нейрофибромы предшествует образование множественных пигментных пятен, похожих на невусы или веснушки. Пигментные пятна обычно светло-коричневого цвета, расположены по всему телу, не вызывают никаких ощущений, появляются еще в детском возрасте, особенно много их в периоде полового созревания. Иногда на этой стадии нейрофиброматоз останавливается, ничем себя больше не проявляя, и в случае неявных симптомов человек может не подозревать у себя наличие этой болезни.
Если болезнь получает дальнейшее развитие, то к пигментным пятнам добавляются нейрофибромы, множественные опухоли, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке. Кожа над ними может быть обычного цвета, а может быть синюшной или светло-коричневой. Нейрофибромы бывают разного размера – от просяного зернышка до гигантских опухолей, достигающих десятка сантиметров в диаметре. Опухоли обычно безболезненны, но в некоторых случаях могут быть боли, или наоборот, выпадение чувствительности по ходу нервов, зуд кожи, парезы и прочие нарушения со стороны пораженных периферических нервов.
Нейрофиброматозным процессом могут быть затронуты кости. В этом случае отмечается гиперплазия или гипоплазия костей, а также кифосколиоз, являющийся одним из костных проявлений нейрофиброматоза. Также отмечается склонность к депрессиям, снижение интеллекта.
Диагностика нейрофиброматоза в Израиле.
Диагноз нейрофиброматоза ставится на основании изучения клинической картины, а также проведения рентгенографии, КТ (компьютерной томографии) или МРТ (магнитно-резонансной томографии). Окончательно диагноз подтверждается с помощью генетической диагностики и обнаружения мутирующего гена.
Лечение нейрофиброматоза в Израиле
Поскольку причины возникновения нейрофиброматоза относятся к повреждениям ДНК, предпринимаются попытки лечить нейрофиброматоз в Израиле с помощью генной инженерии. Метод пока не прошел клинические испытания, но не исключено, что уже в ближайшее время будет найдено эффективное средство, позволяющее устранить дефект гена, вызывающий появление нейрофибром.
Симптоматическое лечение нейрофиброматоза в Израиле состоит в удалении нейрофибром, что позволяет улучшить психическое состояние пациента. Пластическая хирургия в Израиле имеет высокий уровень, и даже обширные и множественные опухоли здесь можно удалить с наибольшим косметическим эффектом и минимальным риском. Параллельно проводится курс общеукрепляющей и улучшающей обменные процессы терапии, а также для лечения нейрофиброматоза в Израиле используются средства, улучшающие метаболизм коллагена, снижающие рост опухолевых клеток и рассасывающих опухоли.
В случае множественных, достигающих значительного размера нейрофибром, лечение нейрофиброматоза в Израиле проводится с применением радиотерапии, дающей хороший эффект. Большое значение уделяется укреплению нервной системы пациента, которая часто страдает при нейрофиброматозе. Комплексное лечение нейрофиброматоза в Израиле способствует психосоциальной реабилитации и интеграции пациентов в обычный образ жизни, разработана новая методика с применением лазерной терапии. Её преимущества заключаются в том, что лазерное излучение поглощается только поражёнными тканями без повреждения кожи. На месте воздействия вместо желеобразной массы – нейрофибромы, образуется плотный рубец, фиксирующий ткани. За последние годы ввиду совершенствования лазерной хирургической техники, удалось добиться стойких результатов в лечении нейрофиброматоза. В настоящее время лечение нейрофиброматоза в Израиле лазером является эффективным средством.
Одновременное или последовательное применение всех этих мер, в сочетании с хирургическим удалением опухолей, обычно позволяет стабилизировать состояние пациента, остановить прогрессирование нейрофиброматоза и избежать рецидивов.
Консультация врача и составление программы лечения нейрофиброматоза в Израиле свяжитесь с нами:
[easy-contact]